DCM, een erfelijke hartafwijking | Dogzine

DCM, een erfelijke hartafwijking

hart

DCM, dilaterende cardiomyopathie. Het betekent: verwijdende hartspierziekte. Een ziekte van de hartspier dus waarbij die spier wijder wordt. De hartspier is een holle spier, dus de holte wordt groter. Hoe komt dat en wat betekent het precies?

Bij DCM treedt er een onvoldoende samentrekking van de hartspier op. Het gevolg hiervan is dat het bloed niet goed kan worden rondgepompt. Het hart zal daarom gaan compenseren: een snellere hartslag is een manier om het op te vangen maar ook kunnen een of beide hartkamers gaan uitzetten. 
Deze compensatie van het lichaam is een poging meer bloed rond te pompen; de hoeveelheid vermindert doordat de slagkracht ook vermindert. Maar helaas werkt dit niet. Doordat het hart slecht samentrekt blijft de hoeveelheid bloed die rondgaat minder dan noodzakelijk. Het uitzetten van de kamers heeft nog een ander neveneffect: de hartkleppen gaan lekken. Dat is hoorbaar bij hartonderzoek, het levert een ruis op.
Vergrote boezems maken ook de kans op fibrilleren groot. Daarbij is het samentrekken van de boezems niet meer regelmatig maar ontstaat er een soort “fladderen. Doordat het bloed niet meer efficiënt kan worden rondgepompt ontstaat er iets dat meestal wordt omschreven als “hartfalen”. Het wil zeggen dat er door de verstoorde bloedsomloop vochtophopingen ontstaan in de weefsels, met name in de longen. Door de vertraagde doorstroming is er ook een groter risico dat er bloedstolsels ontstaan. Als zo’n stolsel loslaat en in de bloedsomloop terechtkomt kan dat schade geven. In de longen spreken we dan van een longembolie, in de hersenen heet het een herseninfarct. Acute hartstilstand is vaak wat er uiteindelijk gebeurt. Het hart kan uiteindelijk de problemen niet meer bolwerken en stopt.

Omdat DCM zich in heel korte tijd kan ontwikkelen hebben veel eigenaren niet in de gaten wat er gebeurt. De hond wordt wat sneller moe en “opeens valt hij dood neer”. Dat is in zekere zin ook waar: vaak gaat het van ontstaan tot overlijden binnen enkele maanden. In de eerste fase zijn er geen verschijnselen en een echo of andere harttest zal geen enkele afwijking laten zien. In de tweede fase is er enige afwijking in de zgn. elektrische activiteit, maar meer niet Geen klinische symptomen dus. In de derde en laatste fase zijn er klinische verschijnselen als versnelde ademhaling, rusteloosheid (vaak vooral ’s nachts), hoesten, flauw vallen, verminderd uithoudingsvermogen en gewichtsverlies. Aan het einde van die fase zal de hond vaak heel plotseling overlijden. Als de diagnose gesteld wordt is de laatste fase al begonnen en hoe dan ook is de prognose slecht: de hond zal aan de DCM overlijden.


 


Dit probleem komt in heel wat rassen voor. Het ergste is het gesteld met de Dobermann: ongeveer 60% van hen overlijdt aan DCM. Een relatief groot aantal overlijdt aan hartritmestoornissen in de 2e fase. Dit wil zeggen dat de vorm die bij dit ras voorkomt een vrij traag verlopend ziekteproces kent. De meeste gevallen openbaren zich tussen het tweede en vierde levensjaar.
Ook de Boxer kent dit probleem: ongeveer 50% van de dieren zou vroeg, maar meestal later DCM ontwikkelen. Bij Boxers is de incidentie bij reuen hoger dan bij teven.
De Ierse wolfshond kent dit probleem ook. Ongeveer een kwart krijgt DCM, en dan vanaf ongeveer het derde levensjaar. Bij de Ier zien we vaak eerst een aantal jaar hartritmestoornissen voor de overige symptomen zich gaan ontwikkelen.
Duitse doggen: ruim 35% ontwikkelt DCM als ze ouder worden, en dat is relatief snel bij een reuenras als dit. Meestal is het rond de 4-5 jaar mis.

Andere rassen waar DCM gemeld is zijn: Duitse herder, Sint Bernard, labrador, Golden retriever, Flatcoated retriever, Rottweiler, Afghaanse windhond, Airedale terrier, Bordeaux dog, Bullmastiff, Dalmatische hond, Leonberger, Mastino Napoletano, Pyrenese berghond, Samoyeed, Boerboel, Deerhound, Schnauzer, Newfoundlander, Old English sheepdog en verder de Engelse cocker en de Engelse springer spaniel. En ongetwijfeld zijn er nog meer rassen waar dit speelt.

Het lijken vooral grote rassen die dit probleem hebben, maar ook de middelgrote kennen deze ziekte.
Veel honden die plots overlijden worden gecremeerd of begraven zonder autopsie en dat maakt het erg moeilijk om duidelijke cijfers te krijgen. De symptomen van DCM zijn pas zichtbaar als de ziekte al in een behoorlijk vergevorderd stadium is. Dat is erg vervelend want het betekent dat een hond goed kan scoren op een hartonderzoek en een half jaar later toch DCM kan blijken te hebben. Dat maakt dit probleem erg moeilijk te hanteren in de fokkerij. Om die reden wordt er al jaren naarstig gezocht naar de mogelijke markers voor dit probleem. Maar dat blijkt niet zo simpel als gedacht. Bij mensen is DCM ook bekend en daarvan weten we dat er tenminste 19 verschillende genen betrokken zijn bij de oorzaak van DCM (Burkett et al, 2002). Dat maakt de mogelijkheid dat er bij honden ook meerdere genen betrokken zijn levensgroot.

Er is nog een ander probleem. Er zijn aanwijzingen voor betrokken genen die autosomaal recessief zijn. En er zijn betrokken genen die autosomaal dominant zijn. En er zijn tenslotte aanwijzingen dat er genen betrokken zijn die geslachtsgebonden zijn. Dit geheel maakt dit een buitengewoon gecompliceerd geheel om op te lossen.
Toch is er tot op heden wel een en ander ontdekt. Zo werd er in 1999 een jeugdvariant van DCM gevonden die specifiek is voor de Portugese waterhond, en de marker ervan bleek autosomaal recessief. Dit werd later bevestigd in 2000 en 2002 (resp. Dambach et al, Alroy et al en Sleeper et al). Dankzij deze markers is in dit ras het probleem van JDCM goed onder controle.

Tussen 2008 en 2012 werden bij de Dobermann al meerdere mutaties gevonden die gelinkt worden aan DCM, die op verschillende manieren vererven. Maar al het intensieve onderzoek dat al zolang wordt gedaan wijst er vooral op dat het om een heel complexe vererving en een grote hoeveelheid betrokken genen. Dus ook al is er een marker, of twee, of drie, dan nog is dat maar een klein deel van het probleem. Voor selectie kan zoiets dus niet gebruikt worden.

Bij andere rassen wordt overigens ook gezocht, zo wordt er aan de universiteit van Hannover onder leiding van professor Ditsl gezocht naar de markers voor DCM bij de Ierse wolfshond. Maar ook hier tot op heden nog geen succes. Het grote probleem ligt vooral in het feit dat er van DCM zoveel verschillende varianten blijken dat het bijna onmogelijk is te voorspellen om welke genetische variant het precies gaat. Uiteraard kunnen we aannemen dat de rasgebonden DCM-types binnen dat ras hetzelfde zijn, maar zelfs dat is niet zeker. Voorlopig is het enige dat we kunnen doen aan dit probleem dus vooral spreiding en waar mogelijk vergroting van genetische variatie en selectie door hartonderzoek. Hoe onbetrouwbaar dat is bij dit specifieke probleem weet helaas iedereen die een ras heeft waar dit voorkomt. Er is dus nog een lange weg te gaan en betrouwbare DNA-testen lijken voorlopig toekomstmuziek.

Wellicht ook interessant

hart

DCM, een erfelijke hartafwijking

DCM, dilaterende cardiomyopathie. Het betekent: verwijdende hartspierziekte. Een ziekte van de hartspier dus waarbij die spier wijder wordt.

gezond eten

Taurine, wat is dat?

Taurine is een stof die noodzakelijk is voor het goed functioneren van het lichaam, ook het hondenlichaam. De onderzoeken die ernaar gedaan zijn, zijn nog vrij beperkt.

DCM

Dilaterende Cardiomyopathie, DCM

Dilaterende Cardiomyopathie, beter bekend als DCM, is een afwijking aan het hart waarbij de kracht van het spierweefsel steeds verder afneemt, tot er een verwijding van de linker- of beide hartkame