REM-slaap verstoring is graadmeter: nieuwe erfelijke hersenziekte bij Tollers | Dogzine

REM-slaap verstoring is graadmeter: nieuwe erfelijke hersenziekte bij Tollers

Toller (Stockfoto)

Recentelijk is er een nieuwe hersenaandoening aangetroffen bij de Nova Scotia Duck Tolling Retriever, kortweg Toller. De ziekte openbaarde zich voor het eerst in een nest Tollers dat in 2010 in Noorwegen geboren werd. De honden leken probleemloos op te groeien maar ontwikkelden later coördinatieproblemen en een verstoorde REM-slaap (Rapid Eye Movement). Het ziektebeeld breide zich uit met onvoorspelbaar gedrag en agressie, waarna euthanasie volgde. Onderzoekers kenmerken nu deze verstoorde REM-slaap als specifieke eigenschap van de aandoening die Degeneratieve Encephalopathie blijkt te zijn. Bij alle aangedane dieren zijn op de MRI afwijkingen aangetroffen. De ziekte heeft een progressief verloop, oftewel wordt alsmaar erger, en lijdt uiteindelijk tot de dood, al zal de eigenaar eerder tot euthanasie besluiten om lijden te voorkomen. Tot op heden zijn er geen behandelmethodes voor de aandoening.

Alhoewel honden wel vaker een verstoring van de REM-slaap hebben, was het niet eerder eenduidig in verband te brengen met  encephalopathie. Bij mensen komt het afwijkende slaappatroon ook voor, maar daar is het vooral verbonden met de ziekte van Parkinson. Bij de Tollers in dit onderzoek werden daar geen verschijnselen van aangetroffen, zoals degeneratie van de zwarte massa of lichaampjes van Lewy (een vorm van dementie). Bij alle onderzochte honden, negen in totaal, konden andere ziektes worden uitgesloten.

Nieuw

Hersenaandoeningen waarbij de zenuwen degenereren komen vaker voor bij honden. Gekenmerkt door bijvoorbeeld het afsterven van de grijze massa, met inbegrip van de basaalkernen, poli-encephalomyelopathie, en andere autosomale ziektes zijn bekend bij o.a. de Australian Cattle Dog, de American Staffordshire Bullterrier, de Alaskan Husky  en de Yorkshire Terrier. De verschijnselen bij deze honden zijn echter anders dan nu is gezien bij de Nova Scotia Duck Tolling Retrievers. Ook andere hersenaandoeningen bij honden tonen andere verschijnselen dan nu.

Bij alle NSDTR's werden in de MRI en in het celonderzoek  grote gaten gevonden in de  nucleus caudatus of staartkern . Dit is een kern in de hersenen van veel diersoorten. Aanvankelijk werd gedacht dat deze kern, die deel uitmaakt van de basale kernen, betrokken is bij de regulatie van willekeurige motoriek. De staartkern is echter een belangrijk onderdeel bij het leren en herinneren, met name voor het verwerken van terugkoppeling. Ook werd sterke zwelling van de axonen (zenuwbanen) aangetroffen.  Volgens de onderzoekers, die de celafwijkingen beoordeelden na euthanasie, was het zelfs opvallend te noemen dat de honden in de periode voorafgaand aan hun dood überhaupt nog enigszins normaal konden functioneren.

Gedragsafwijking

De honden waren voornamelijk bij de dierenarts terecht gekomen door abnormaal gedrag.  Vaak angstig, erg gevoelig voor zintuigstimulatie (bijvoorbeeld angst voor geluiden, maar ook werd dwangmatig gedrag waargenomen, zoals het jagen op de staart of het regelmatig controleren van de voerbak.  Naarmate de ziekte vordert wordt ook agressief gedrag waargenomen. Opvallend, vijf eigenaren melden ook dat hun hond abnormaal zwom, vaak bijna verticaal in het water. Afwijkingen in gangwerk en urine- en fecesincontinentie trad ook bij een aantal honden op.

Geen van de ouders van de honden had deze ziekte eerder. Uit niet-aangedane ouders werden bij de pups echter tussen de 28 en 40% van de dieren ziek. Alle dieren bleken af te stammen van vijf "founding father-dogs".

Deze aandoening is nog niet eerder bij honden vastgesteld volgens de onderzoekers. Of het hier gaat om echt een nieuwe mutatie binnen het ras (dus recent ontstaan) of om een bestaande afwijking die niet eerder voldoende duidelijk is gediagnosticeerd, is nog onbekend. Daarvoor is nader onderzoek nodig. De ontwikkeling rondom deze ziekte is wel extreem snel verlopen. Binnen een aantal jaar na het openbaren en diagnosticeren van de eerste ziektegevallen is er direct DNA verzameld van familieleden van de aangedane honden en van Tollers uit andere, niet aangedane lijnen. De Universiteit Missouri kwam in 2015 tot een doorbraak. De genetische markers voor Degeneratieve Encephalopathie (DE) werden gevonden, waarmee werd aangetoond dat het een autosomaal recessieve eigenschap is. Met deze kennis kon een DNA test ontwikkeld worden welke sindsdien beschikbaar is voor het ras via Orthopedic Foundation for Animals (OFA) in Amerika.

E.N. Barker, L.J. Dawson et.al.
Journal of Veterinary Internal Medicine september/october 2016
22 September 2016

dossier

Wellicht ook interessant

jacht (foto Arista Fotografie)

Champions Trophy 25 februari 2017

De CHAMPIONS TROPHY is dé onderlinge wedstrijd tussen de beste retrievers van het afgelopen seizoen. 

Toller (Stockfoto)

REM-slaap verstoring is graadmeter: nieuwe erfelijke hersenziekte bij Tollers

Recentelijk is er een nieuwe hersenaandoening aangetroffen bij de Nova Scotia Duck Tolling Retriever, kortweg Toller.